Orvosi Szótár - Henoch–Schönlein-Purpura Jelentése
Egyes feltételezések szerint a betegség kialakulásában fontos szerepe lehet a vérben található Immunoglobulin A antitestek egy típusának, az IgA immunglobulinnak. A vérben megemelkedik az antitestet tartalmazó immunkomplexek szintje, a máj ezeket a hatalmas mennyiségük, illetve az újratermelődésük miatt nem képes feldolgozni. Felhalmozódnak a vérben, majd a kis erekben lerakódnak és érgyulladást okoznak. Henoch-schonlein purpura rash. A Schönlein-Henoch purpura kialakulásáért felső légúti és egyéb fertőzések is felelősek lehetnek. Régebben "allergiás purpurának" is nevezték, mert a tünetek megjelenését bizonyos gyógyszerek szedéséhez, rovarcsípéshez, kémiai mérgekkel való érintkezéshez vagy egyes allergén ételek fogyasztásával hozták kapcsolatba. A betegség nem örökletes, és nem is fertőző. A Schönlein-Henoch purpura tünetei Schönlein-Henoch purpurára gyanakodhat az orvos, ha vérömlenyek jelennek meg a végtagok bőrén, hasi görcsökre, hasmenésre panaszkodik a beteg, illetve véres a széklet. Kicsi csalánkiütésekkel, apróvörös dudorokkal kezdődik, ezek idővel lilás színűvé válnak.
Vesefunkció szempontjából ítélve: lehet normalis értékű, vagy uraemiás (veseelégtelenség) Ez utóbbinál gyakori az oliguria, hypertonia, encephalopathia, A betegség kezdetén észlelt pozitiv vizelet-leletek spontán, fekvéskor gyakran normalizálódnak, de 1-2 hónap mulva ismét jelentkezhetnek. Ritka a gyors lefolyású félholdas glomerulonephritis. Gyakoribb a krónikus, lassan progrediáló vesebetegség A betegség kimenetelét a vesebetegség határozza meg. 5. / Ritka a központi idegrendszer részvétele, de életveszélyes lehet az eszméletvesztéssel járó görcsök, paresis (bénulás), hypertensios encephalopathia, coma miatt. Diagnosztikai kritériumok (minimálisan kettő szükséges) 1. / Tapintható purpura, 2. / 20 év alatti kezdet, 3 Diffúz, étkezésre fokozódó görcsös, hasi fájdalom, véres hasmenés, véres hányás, stb. Biopsia Összességben több, mint 95%-ban teljes gyógyulás várható. Henoch-schonlein purpura (iga vasculitis). A betegség súlyossága függ a gyomor-bél elváltozásoktól, központi idegrendszerri tünetektől, akut veseelégtelenségtől. A kezdeti vesebetegsére utaló tünetek a betegek 1/4-ben évekig megtalálhatók, ezért folyamatos gondozásra, követésre van szükség.
H enoch- S chönlein p urpura n ephritis - HSPN [2] alakul ki, amelyre jellemző: hematuria (véres vizelet) oliguria (kevés vizelet) hypertensio (magas vérnyomás) proteinuria (fehérje a vizeletben) [5] Maradandó vesekárosodás csak a betegek 1%-ában alakul ki, felnőttekben gyakrabban. Terápia [ szerkesztés] A HSP általában 4-6 hét alatt spontán gyógyul, de a kiújulás valószínűsége magas, 50% körüli. A kiújulás felnőtteknél és idősebb gyerekeknél gyakoribb. 10 év alatti gyerekeknél a gyógyulást követően (amely ez esetben 1 havi tünetmentességet jelent) 30%-ban tér vissza a HSP 4 hónapon belül. A betegség kiújulása esetén a tünetek általában enyhébb lefolyásúak. A gyógyulás elősegíthető ágynyugalommal, megfelelő vízutánpótlással és a fokozott vérveszteség esetén vértranszfúzióval. Gyógyszeres kezelés célja elsősorban a tünetek enyhítése főként nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (NSAID). [3] Fontos a vese érintettségének folyamatos megfigyelése: Vizelet protein tartalmának ellenőrzése (24 óra alatt a vizeletben a protein kritikus értéke a 3, 5 gramm); Magas vérnyomás ellenőrzése; Gyanú esetén vesebiopszia (az eredmény fontos a további kezelés meghatározásában).